AMNİYOTİK BAND SENDROMU

AMNİYOTİK BAND SENDROMU
Amniyotik bant bebeğin içerisinde bulunduğu içi amniyon sıvısı ile dolu amnion zarının katlantı yapması sonucu oluşan ip veya perde benzeri oluşan bir yapıdır. Gebeliklerde yaklaşık 1200 de 1 oranda olduğu bildirilmektedir. Bu band bazen bebek açısından çeşitli sorun oluşturabilir fakat çoğunlukla bir sorun yaratmadan bebek normal görünümde doğar.

Amniyotik bant sendromu yerine ADAM kompleksi (amniyotik deformite, adhezyon, mutilasyon), amniyotik band sekansı, amniyotic distuption complex, konjenital amputasyon, konjenital kontrakte band, transvers terminal defekt gibi çok değişik ifadeler kullanılabilmektedir.

Amniyotik band olan bebekler çoğunlukla bir zarar görmeden doğmakla beraber bazı gebeliklerde fetusun kol ve bacaklarının amniyotik banda takılmasına bağlı kan dolaşımı bozulur ve uzuvlarda ödem, kısalma ya da şekil bozukluğu hatta kopma gibi durumlar oluşabilir.

SPİNA BİFİDA – MENİNGOSEL – MENİNGOMYELOSEL

SPİNA BİFİDA – MENİNGOSEL – MENİNGOMYELOSEL
Anensefali ve spina bifida “NÖRAL TÜP DEFEKTİ” denen anomali grubunu oluştururlar. Nöral tüp defektleri 1000 doğumda 1-2 oranında görülürler. Bu anomalileri önlemek amacıyla her gebe gebelikten önce başlayarak gebeliğin 3. ayı bitene kadar günde 0.4 mg folik asit denen vitamini kullanmalıdır. Folik asit kullanımı ile nöral tüp defekti görülme sıklığı azalır.

Spina Bifida: Embriyolojik gelişim sırasında sırttaki omurilik sinir dokusunun korunmasını sağlayan omurga kemikleri ve ek dokuların gelişmesindeki sorun nedeniyle omurilik ve çevresindeki zarların dışarıya fıtıklaşması durumudur. Omurga kemikleri ve üzerinde bulunan cilt dokularında açıklık vardır, bu açıklıktan dışarıya omurilik fıtıklaşır. Halk arasında bebeğin belinde açıklık olnası şeklinde tabir edilir.

Doğumsal kusurun derecesine göre farklı şekillerde ortaya çıkabilir.
Kapalı spina bifida (Okkült form): Sadece omurgada açıklık vardır ve açıklığın üzeri cilt altındaki yumuşak dokular ve cilt ile örtülüdür, vücut dışına fıtıklaşma olmaz. Defektin üzerindeki cildin koruyucu etkisi nedeniyle enfeksiyon riski yoktur ve genelde bebeklerde herhangi bir probleme neden olmaz. Defektin olduğu bölgedeki cilt üzerinde pigmentasyon, çöküntü ve cilt altı lipom bulunabilir.

KORPUS KALLOZUM AGENEZİSİ

KORPUS KALLOZUM AGENEZİSİ (KKA)
Korpus kallozum (Corpus callosum) beynin iki yarısını (iki hemisferi) bağlayan bir yapıdır. Korpus kallozum agenezisi bu yapının gelişmemesidir. Normalde 12.-18. gebelik haftaları arasında gelişimini tamamlamış olması gerekir.Ultrasonda beyinde korpus kallozum ve hemen altındaki kavum septum pellisidum denen yapıların izlenememesi ile tanıdan şüphelenilir fakat özellikle parsiyel agenezi olan durumlarda tanı kolay değildir.

Korpus kallozum agenezisi (KKA) yaklaşık %80 oranında başka anomalilerle birlikte bulunur. Kromozomal anomali eşlik etme oranı yaklaşık %20’dir. Bu yüzden KKA tanısı konulduğunda detaylı ultrason ve genetik inceleme ile eşlik eden başka anomalilerin varlığı araştırılır.